Врожденные пороки сердца

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет от 1—2 до 8—9 на 1000 живорожденных. Наиболее распространенными из ВПС являются де­фекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артери­альный проток (см.рис.), стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, единственный желудочек и др. В 90 % случаев ВПС являются результатом многофакторного повреждения (генетическая предрасположенность и средовые факторы). Риск повторения порока составляет 2—5 % после рождения одного и 10—15 % —двух больных детей. Моногенное на­следование отмечается у 1—2 % детей с ВПС. .У 5 % детей обнаруживают хромосомные аномалии, из которых основными являются трисомии. У 1—2 % новорожденных отмечено влияние различных тератогенов.

 Рисунок: Открытый артериальный проток

Эхокардиографическое исследование плода представляет собой наиболее информативный метод пренатальной диагностики ВПС. Показания к пренатальной диагностике определяются состоянием матери и плода.

1.    Показания, обусловленные состоянием матери:

— наличие ВПС у членов семьи;

— сахарный диабет;

—прием беременной лекарственных препаратов во время органогенеза;

— алкоголизм;

— системная красная волчанка;

— фенилкетонурия.

2.   Показания, обусловленные состоянием плода:

— многоводие;

— неиммунная водянка;

— дизаритмии;

— экстракардиальные пороки;

— хромосомные нарушения;

— симметричная форма внутриутробной задержки роста плода.

Прогноз зависит от вида порока, наличия сопутствующих аномалий и хромосомных нарушений.

Акушерская тактика заключается в том, что после тщательного эхокардиографического исследования проводят кордо- или амниоцентез с целью получения материала для хромосомного анализа. В случае выявления ВПС у нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. При доно­шенной беременности лучше проводить родоразрешение в специализиро­ванных перинатальных центрах. При сочетанных пороках и генетических аномалиях необходимо прерывание беременности при любом сроке.

НАЗАД