Врожденные пороки сердца
Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет от 1—2 до 8—9 на 1000 живорожденных. Наиболее распространенными из ВПС являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток (см.рис.), стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, единственный желудочек и др. В 90 % случаев ВПС являются результатом многофакторного повреждения (генетическая предрасположенность и средовые факторы). Риск повторения порока составляет 2—5 % после рождения одного и 10—15 % —двух больных детей. Моногенное наследование отмечается у 1—2 % детей с ВПС. .У 5 % детей обнаруживают хромосомные аномалии, из которых основными являются трисомии. У 1—2 % новорожденных отмечено влияние различных тератогенов.
Рисунок: Открытый артериальный проток
Эхокардиографическое исследование плода представляет собой наиболее информативный метод пренатальной диагностики ВПС. Показания к пренатальной диагностике определяются состоянием матери и плода.
1. Показания, обусловленные состоянием матери:
— наличие ВПС у членов семьи;
— сахарный диабет;
—прием беременной лекарственных препаратов во время органогенеза;
— алкоголизм;
— системная красная волчанка;
— фенилкетонурия.
2. Показания, обусловленные состоянием плода:
— многоводие;
— неиммунная водянка;
— дизаритмии;
— экстракардиальные пороки;
— хромосомные нарушения;
— симметричная форма внутриутробной задержки роста плода.
Прогноз зависит от вида порока, наличия сопутствующих аномалий и хромосомных нарушений.
Акушерская тактика заключается в том, что после тщательного эхокардиографического исследования проводят кордо- или амниоцентез с целью получения материала для хромосомного анализа. В случае выявления ВПС у нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. При доношенной беременности лучше проводить родоразрешение в специализированных перинатальных центрах. При сочетанных пороках и генетических аномалиях необходимо прерывание беременности при любом сроке.