Акушерство

Поиск по медицинским сайтам:

Пороки развития центральной нервной системы

Классификация наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС

1.    Гидроцефалия:

—  стеноз водопровода мозга;

—  открытая гидроцефалия;

—  синдром Денди—Уокера.

2. Папиллома сосудистого сплетения.

3. Дефекты нервной трубки:

 —  spina bifida;

—  анэнцефалия;

—  цефалоцеле.

4.   Микроцефалия.

Гидроцефалия

Гидроцефалия. Гидроцефалия (см. рис.) наблюдается с частотой 0,3—0,8 на 1000 живорожденных и проявляется обструкцией на одном из участков пути циркуляции цереброспинальной жидкости. Внечерепные аномалии при гид­роцефалии встречаются в 63 %: агенезия и дисплазия почек, дефект межже­лудочковой перегородки, тетрада Фалло, менингомиелоцеле, расщепление верхней губы, твердого и мягкого неба, агенезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, дисгенезия гонад. Гидроцефалия представлена в основном стенозом водопровода мозга (сужение сильвиева водопровода); открытой гидроцефалией (расширение желудочков мозга и субарахноидальной систе­мы мозга в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока цереброспинальной жидкости); синдромом Денди—Уокера (сочетание гид­роцефалии, кисты задней черепной ямки, дефектов червя мозжечка, через которые киста сообщается с полостью IV желудочка).

Рисунок: Гидроцефалия

Папиллома сосудистого сплетения

Папиллома сосудистого сплетения. Это новообразование локализуется на уровне преддверия боковых желудочков. Папиллома сосудистого сплетения представлена тканью ворсин, гистологически сходной с тканью интактного сосудистого сплетения, и имеет доброкачественное течение. Как правило, она сочетается с гидроцефалией. Папиллому сосудистого сплетения диагнос­тируют с помощью нейросонографии или компьютерной томографии.
Рисунок: внутрижелудочковая папиллома сосудистого сплетения слева (красная стрелка). На изображении справа синяя стрелка указывает на главную артерию.

Дефекты нервной трубки

Дефекты нервной трубки. Данный термин объединяет анэнцефалию, цефалоцеле и spina bifida.

Spina bifida — срединный дефект дорсальных дуг позвонков, сопровож­дающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. Spina bifida (см. рис.) встречается у 4,1 из 1000 родившихся. Эта аномалия наследуется по много­факторному типу. Spina bifida может быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисо-мии по 13-й и 18-й парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация либо кольцевая хромосома), результатом воздействия на плод тератогенных факторов в период органогенеза. Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого вы­пячивания). Спинномозговая грыжа часто сочетается с гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы.

 

Прогноз зависит от уровня и степени поражения, наличия сопутствующих аномалий. Выживаемость детей, получивших лечение в раннем неонатальном периоде, не более 40 %, причем 25 % из них остаются парализованными. При выявлении патологии и наличии нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. Показанием к досрочному прерыванию беремен­ности является быстрое нарастание вентрикуломегалии и макрокрании.

Анэнцефалия

Анэнцефалия (см.рис.) (псевдоцефалия, экстракраниальная дисэнцефалия) — от­сутствие полушарий мозга и большей части свода черепа, при этом наблю­дается дефект лобной кости выше супраорбитальной области, височная и часть затылочной кости отсутствуют. Верхняя часть головы покрыта сосу­дистой мембраной. Структуры среднего и промежуточного мозга частично или полностью разрушены. Гипофиз и ромбовидная ямка в основном со­хранены. К типичным проявлениям можно отнести выпученные глаза, боль­шой язык и короткую шею. Данная патология встречается с частотой 3,6 на 1000 родившихся. Чаще ее обнаруживают у новорожденных девочек. Отме­чаются многофакторное и аутосомно-рецессивное наследование, хромосом­ные аномалии. К факторам риска относят сахарный диабет у матери. В экспериментах на животных установлена тератогенность радиации, салицилатов, сульфаниламидов, повышенного содержания углекислого газа. Эхографический диагноз может быть установлен уже в 12— 13 нед беременности. Среди родившихся 32 % являются живорожден­ными. При внутриутробной диагностике анэнцефалии прерывание беремен­ности показано при любом сроке.

Рисунок: Анэнцефалия

Цефалоцеле

Цефалоцеле (энцефалоцеле, краниальное или окципитальное менингоцеле, расщепление черепа) — выбухание содержимого черепной коробки через костный дефект (см.рис.). Термином "краниальное менингоцеле" обозначают выпячивание через дефект только менингеальных оболочек. При нахождении в грыжевом мешке ткани мозга применяют термин "энцефало­целе". Цефалоцеле встречается редко и является компонентом многих ге­нетических (синдромы Меккеле, срединного расщепления лица) и негене­тических (амниотические перетяжки) синдромов. Прогноз зависит от нали­чия ткани мозга в грыжевом мешке и сопутствующих гидро- или микроцефалии. При энцефалоцеле летальность достигает 44 %, при менингоцеле — не наблюдается. Нормальное интеллектуальное развитие установлено только у 9 % детей с энцефалоцеле и у 60 % — с менингоцеле. Показано прерывание беременности при любом сроке.

Рисунок: Затылочное цефалоцеле

Микроцефалия

Микроцефалия (микроэнцефалия ). Микроцефалия (см.рис.) — клинический син­дром, для которого характерны уменьшение окружности головки и умствен­ная отсталость; встречается с частотой 1,6 на 1000 живорожденных. Мик­роцефалия является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которо­го важную роль играют генетические (хромосомные аберрации, моногенные дефекты) и экологические факторы. Прогноз зависит от наличия сочетанных аномалий. Трисомии по 13-й, 18-й хромосоме, синдром Меккеля относятся к фатальным поражениям. В отсутствие сопутствующих аномалий прогноз зависит от размеров головки: чем она меньше, тем ниже индекс интеллек­туального развития. Микроцефалия относится к неизлечимым заболевани­ям. Акушерская тактика — прерывание беременности.

Рисунок: Микроцефалия

НАЗАД

Информация неполная? Попробуйте поиск от Google:
Яндекс.Метрика
Конструктор сайтов - uCoz